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带你走进节日里的中国******

带你走进节日里的中国

——读《岁月欢：中国传统节日中的四时欢》

张志春（陕西师范大学教授）

　　岁时年节，在国人心目中一直是一个庄严的话题。它不仅历史悠长，内蕴丰厚，而且关乎时间的信仰，地位神秘崇高，融入生活空间，每个人都推诿不掉。古今与其相关的著述林林总总，各有千秋。在这冬日的长安，看窗外飘飘洒洒的初雪，轻抚初读黄元琪著作《岁月欢：中国传统节日中的四时欢》（以下简称《岁月欢》）的书页，让我有一种执壶品茗悠长回味的惬意。直觉告诉我，这是一本清秀别致、颇有特色的文化著作。沉浸其中，恍若敦煌共女反弹琵琶，大珠小珠落玉盘，亏她写得出来！

《岁月欢：中国传统节日中的四时欢》 黄元琪 著 北京大学出版社

　　当然并不是说《岁月欢》就无可斟酌挑剔。如释“年”仅以周代丰熟为义项，而略去夏“载”、商“祀”和远古“岁”的丰饶意涵，就可能阻断年节谱系性仪式的发生学意义上的一些根脉。再如将古代的正月初六前造动物而初七造人的神话寄植于女娲，不知语出何典？至于春联源起，原本是后蜀主孟昶不满学士辛寅逊的联语，亲自撰写并悬挂“新年纳余庆；佳节号长春”，遂成为史书记载的第一幅春联，而辛之所写，只不过初拟被弃，成为未完成状的联语案头本而已。若真说成“孟昶每个除夕命学士在桃符上题字”而后才亲自动笔，那春联的起源恐怕要另说了吧。

　　在我的印象中，不少有分量的岁时年节著作，多立足于传统的文本叙事，庄重沉着，比如，从历代官方与社会精英的文本与图像叙事中梳理，从田野作业中特别是口述传统中呼应与补充，从而重构岁时年节的整体轮廓与仪式细部，进而展示岁时年节的整体风貌与文化空间。黄元琪则异军突起，一声长笛，灵秀悠扬。她长袖善舞，调转重心，镜头直对时下，聚焦民众的节庆生活本身。或许，作者如此命名，旨在说明只是写节日的四时欢而不及其他。那又何尝不可呢？更何况她写欢本身却也并非轻旋律浅节奏飘逸轻柔，而是执着沉稳，厚重阔远，甚至不无忧伤的低音起伏。真可以说时间是灰色的，而生活之树常青。刷新日常感，缘启好奇心。这就自带新鲜感了。

　　壹

　　呈现当下性，着意节日的现在进行时

　　《岁月欢》的亮点之一，就是立足当代，将节日感融入现实的生活之中。在这里，着意撷取眼前的波澜，观赏可以衬映的山色林涛，天光云影，即便偶有追根溯源，也沉浸下来，以烟火味、透地气为自家独有的面目和亮点。显然，作者是将坐标系立于现在进行时，所拓展的衣食住行歌舞等所有象限，都从时下原生态的节日语境延伸开来。

　　从文本叙述层面，文本多以直通地气的叙述句式呈现具体的生活意象与感觉。

传统傣族孔雀舞 图片选自《岁月欢：中国传统节日中的四时欢》

　　这里，不是历史言说那样乐于抽象概括，也并非新闻报道那样目标端直的直奔主题，而是有着相对厚重细腻的感知与描写。其笔势摇曳多姿，收揽所见、所听、所闻、所触和所想的细枝末节，尽量让原生态的生活色彩、音响、线条和味道等进入字里行间。如序言所写兰溪的中秋节一瞥：“月光温柔地在小溪流中流淌，村民们鱼贯而出，在柚子上插香，一家家敲门、作揖、祝福平安。明明夜晚的村庄路灯昏暗，但一轮明月却足够照亮每个人的脸庞。”如此截取细微的直觉，没有纯理性的抽象与阻断，却有着心往神追的高远与温馨。因这里既有情致洒脱的俯瞰式目光，又有善待一切的淑世情怀。仿佛现象美学家那样，只是听，只是看，只是感受，暗含更多的感悟却不说破，让博大幽远的节日情境得以无遮蔽呈现。如此单纯到一片澄明是不容易的。世间所有快乐弥漫开来的不就是单纯吗？如同婴儿的微笑，恋人的依偎，母亲的絮语……节奏又是从容到惬意的舒缓，如月下轻音乐荡漾，如山间云朵升起。

　　与此同时，从叙述视角层面，还在于作者以实地采访与考察为由，将自己直接融入所叙的语境之中。

　　这就有了多维的视觉：既是外来人，旁观者，描述的主体是他者，所述有相对的客观性，新奇性；又是亲身参与者，体验融入者，所述有情境的真切感，发之于内的情感性；还是事后追述者，此时此地此情此景的文字叙事的全能掌控者。且不说敏感而起伏的情绪自然融入，多向度的叙事视角彼此组接而预留的空白，也为文本的摇曳多姿平添许多意趣。

　　如序言所写“我记得在云南深山中，布朗人迎接完太阳后一路跳歌回村。队伍走得很慢很慢，经常前行三步便停留在原地跳舞唱歌。人们接力用布朗族特有的调子唱歌，每个人唱完一段，就有人豪爽地灌他翡翠酒，所有人都齐声叫好。大家高举插满鲜花的竹幡，米酒抛洒到空中庆祝。我在不远处等候队伍前行，一点也不着急，享受地看着寨民们浑然忘我的快乐。那份快乐随着清风拂在我的心头，我完全忘记了所有现实中的压力与烦恼，只是微笑地看着他们。一时之间，我分不清自己是不是误入桃花源的那个人。那些传统习俗明明还在民间留存，它们的感染力能让人如此喜悦与平和，为什么我们不去在意它们呢？”这里，没有浓得化不开的知识点阵，而是烟火味浓郁的歌舞言笑、村舍氛围。看似平凡却又跌宕，言笑晏晏而余味深长。慢节奏不是空壳的口号，而是驻足微笑，看，听，欣赏，空间如绿树撑一伞浓荫，时间似湖水停泊云天。欢乐不知身何在，歌舞醉心如梦游。在读者也欣然接纳，因其并非身处庐山之外的指点言说。

　　从叙述文本来说，还在于节日的主人公都有自己的故事。

桃符 图片选自《岁月欢：中国传统节日中的四时欢》

　　我们看到，不同节日都聚焦相应的主人公，且都有着相当时间长度的故事，都有久萦于怀的憧憬和脚踏实地的践行。或传承技艺，或展示才智，或追求爱情，或振兴村庄，或争为优选者……在这里，不只有散文细腻的笔调，更有类似小说的情节推衍与细节雕刻。一个个如电影呈现我们眼前：金华木版年画的传承人黄先生，既欣慰东南亚时依然火爆的订单，又遗憾江南难有往昔年画的盛景，更担心这一千年遗产就此断绝；而做桂花糖年糕的谢老则全身心投入于尝试机制古老年糕的品控上；肖公巴哈尔节上，阿布拉江叼羊大赛夺魁而胜不骄，篝火晚会表白受挫却败不馁；玉依香姑娘连年在傣族每年取水少女选拔中败北，终于心想事成并获得了甜美爱情；桑刊节上小伙子岩温罕或歌或舞或酒或泪，对改变家乡而早逝的妻子仍不思量自难忘；中秋节在潮汕的惠玲姐弟惨淡经营着传统的金漆木雕，仍以与马来西亚的叔父彼此思念为慰安；侗族大歌的贵娘与俊哲在歌赛的演出与欣赏中，有着幸福的当下与甜美的回忆……

　　面对有故事的人物，面对测不准的命运感，就文本而言，在目的未达之际，就不露声色地预设了欲罢不能的悬念，而途中任何点滴的波澜挫折，读者的心弦难免微颤而不能超然于物外。就主人公而言，有期待，有欣然自赏，有遗憾，有忧伤。如同春花秋叶，欣欣生意，自然而然地萌生，绽放，更会化为春泥更护花……而这一切又都笼罩统摄于节日欢乐的氛围之中，成为直击人心的音色浑厚意蕴深沉的交响曲。如此以生活的坐标系描述节日之欢，不也就吻合了车尔尼雪夫斯基的“美是生活”这一宽厚的美学命题吗？

　　贰

　　剪辑节日现场，秀出图像叙事

　　《岁月欢》的亮点之二，面对同一对象，文字叙事的同时，各章节也巧妙配图呼应，嫣然一幅幅色线光影交织焕彩的图像叙事。

母子兔 杜焕焕 图片选自《岁月欢：中国传统节日中的四时欢》

　　值得关注的是，这里的图像，既不复制传统书卷中的线条勾勒，也不拷贝远在画室的美术家色彩涂抹，而是节日现场真切的情境剪影。我们知道，文字叙事只能在无限逼近事物特征中唤起联想与想象，而不能再现事物与情境本身。而图像叙事却有文字叙事所难以企及的直观性、现场性和全面性，且有将三维物体经聚焦方式叠印在二维纸页如在目前。图文辉映，恰似舞台二人唱，彼此默契配合，却也无妨自家面目。图像穿越文字而无遮蔽地呈现生活的原生态，变时间艺术为空间艺术，瞬间把握所在空间的轮廓与细部；而文字叙事则着意所指，能补足图像所缺的清晰叙述线索和复杂意义的表达方式。因文字抽象符号易于穿透性剖析，更易于理性境界的提升。如此异质文本的碰撞，既有联想与想象的张力，又有一目了然的清爽，两两相悦，避短扬长，使得这一著述平添胜于前人的一个新向度。

　　在这里，图像叙事中的物件，便以正视图或近似正视图格局，郑重其事地推出。窗前的屠苏酒瓶，色如翡翠形似元宵又似饺子的清明果，色黄形圆味美的月饼，米白枣红裹叶绿的粽子……无一不是独幅满篇，大特写般突兀而来，惊喜而来。如此美味，色香味意养型如此饱满欲出，惹人禁不住津津潜液的渗涌，更有一种神圣幽远的联想。它就是节日仪式的核心元素，就是节日底蕴积淀的活态形式！试想哪一个节日没有标志性的礼仪食品呢？哪一个节日食品没有弥漫着吉祥温馨的文化氛围呢？

　　在这里，图像叙事中的环境景物，往往从脚下到天边，广镜头满版满幅地推出。那富有地域特色的房屋外观，那过年挂满腊味的屋檐，那绿意盈盈的水田，那小沙弥来去的寺院，那浩瀚的湖泊，那亘古的雪山，那辞旧迎新的冰河……一旦摄入镜头而折叠入书，所有景致便顺心如意成为特殊的节日文化空间。

　　在这里，图像叙事中的人物，都是邻里街坊，芸芸众生，没有身份的加持，没有业绩的铺垫，没有级别的门槛，从祈水的少女，到弹奏乐器的姑娘，从轻抚马头准备叼羊的小伙子，到抬官轿上的儿童……大都以符合正身律的造型特写的镜头呈现。通常情况下，他们可能只是长镜头扫视下的大多数，只是鲜亮色彩的朦胧陪衬，只是沉默幽远的背景，而这里却出以清晰的个性主体形象。这，就是有思想有深度的图像叙事。人本性的庄严以敬畏的镜头自然呈现出来。

　　与此同时，图像叙事又以其特殊的蒙太奇结构滋生张力。譬如当下的屠苏酒图与古代歌咏屠苏酒的诗文碰撞，便有时间穿越相融的浑然之感；而那剪纸红艳艳的通灵剔透更是直逼读者曾经的视觉阅历；同时，剪纸与桃符、春联、门神年画不同视角的拍图，掀开年节氛围神秘喜庆的一域；中秋月、八月桂和月饼异质碰撞，形断意连，辽阔与精致兼容，烘托出中秋时空博大的文化空间；还有木版年画中的灶神、门神、财神等与时下年节扮演的财神相对并出，让人顿生天地人神同时在场之感；古代留存至今的锦囊压岁红包与现实中精彩红纸的压岁红包同质异构的呼应；多样精致的泥人玩具与博大浩渺的绿荫山水屋塔云天对应，它们看似相对，其实彼此接纳了对方；草本花卉点缀山川也点缀衣裙，悠悠的岁月雕刻着历史的年轮也震荡着青春的旋律……图文互饰之外的图像对谈，便可见出流逝中习俗历时性的同中之异，或者共时性的异中之同。这一切的一切，都衔接为传统与当下、人与环境的链条亮点，融汇而成古今一体的浑融语境。

　　颇有意味的还在于，图像叙事多幅连缀仿佛连环画，既是空间建构的呈现，也是事件（工艺或仪式）程序的再现，情感的线索自然融入其中。譬如木版年画的印制过程，工具的揭示，自成图像谱系。或者说，这一组图的叙述逻辑，就在于同一空间内呈现了一个技艺连续性的时间。而此时此地与技艺流程，或许就是历代祖先一再复现的场景。看似容易却艰辛，古今穿越疑是真。在这里，传承激活并打磨着智慧，时下的活生态展演有着厚重的历史投影。谁能说这时间不是叠加？这空间不是叠加的呢？同样来看前呼后应的图谱，馕的打制、餐桌的摆设罗列和客主的欢宴，既宣示空间性的餐饮仪式，又定格时间性的节庆过程。在这里，文字叙事的时间流程，图像叙事的瞬间呈现，彼此蒙太奇碰撞，看似平淡的事理逻辑便似中子击破临界面，迸射出可以意识到的历史内容，感受到字里行间欢乐之潮的真切涌动。

　　叁

　　以点带面刷新视阈，着意中国节日的开放结构

　　《岁月欢》的亮点之三，虽说文本只切入节日欢乐一个侧面，但整体有了全新的格局，即呈现出中国节日的开放结构。

　　相异于一般同类著述多聚焦于以汉族为主体的节日，若仅读目录或粗览文本，直觉是汉族与少数民族节日各占其半。这里依次写春节、肖公巴哈尔节、清明节、泼水节、桑刊节、端午节、中秋节和侗年等。如此排列组合，形式上的线索是作者自己考察访谈的时间与轨迹，以及岁时春秋的顺序。而在深层来说，则是对中国节日开放结构的书写与确认。

　　由于偏重于活态的中国节庆语境，偏重于历史遗存在生活中的呈现，文本着眼博大却从细微写起，便轻易展开了开放式结构。作者随着旅游与考察的脚步而步入一个个村庄，一家家庄院，一个个亲似家人的父老乡亲，兄弟姐妹，似乎仅仅是品其食、观其舞、听其歌、赏其画、穿其衣、乐其乐，却也串起了古与今的文化脉络，串起了汉族与少数民族携手并肩的节日狂欢。

　　众所周知，中国最大的节日春节并非汉族所专享，泼水节也并不为傣族所独有。譬如除汉族外，每个节日往往有二三十个民族融入其中：共享春节的还有藏族、彝族、蒙古族、壮族、布依族、满族、侗族、白族、土家族、傣族、黎族等；过清明节的，北方有满族、赫哲族、达斡尔族、鄂伦春族、鄂温克族和锡伯族等；南方有壮族、侗族、彝族、白族、畲族、苗族、瑶族、黎族、水族、京族、羌族、土家族、纳西族、布依族和普米族等；过端午节的，还有满族、蒙古族、藏族、苗族、彝族、畲族、锡伯族、朝鲜族、土家族、达斡尔族等；同度中秋节的,还有侗族、苗族、壮族、傣族、黎族、满族、朝鲜族、高山族等；刻板印象中泼水节似傣族专属，其实也为阿昌族、布朗族、佤族、德昂族等所共享；而叼羊比赛，则是维吾尔族、哈萨克族、柯尔克孜族、塔吉克族等多个民族节日狂欢的传统仪式……这样，一本书看似区区八章，仅写几个节日，其实却象征甚至囊括了中华民族全部节日的全新视阈。从南而北，自东而西，四两拨千斤，这就是覆盖全中国的传统节日。这样的《岁月欢》，说得出，叫得响，拿得起，放得下，真是入其内则身心沉浸，出其外则深情回望啊！

　　这样笔势也放开了，不同的民族在节日文化建设上也有各自的贡献与拓展。在宁波有蒸年糕祭天地祭祖祭神的广场祭祀仪式；肖公巴哈节有纵马叼羊、桑刊节泼水的狂欢仪式；布朗人有堆沙塔、泼水节有少女取水的祈愿仪式……所有这些，无一不是拓宽节庆文化空间有意味的形式。更有意义的是，各个民族节日的仪式形神互通，心有灵犀，仿佛深层根脉相连的枝干萌发的鲜花翠叶。如布朗人迎接太阳的仪式与汉族传统的守夜、爆竹贺年仪式，莫非同质异构吗？侗年新年最高餐仪的酸汤鱼，与汉族半坡以来鱼图腾不是深刻吻合吗？为获取“年年有余”祈愿而餐桌鱼盘甚至是木雕鱼，更不用说木版年画胖娃娃抱鱼的年画？塔吉克新年餐桌上簇拥大馕而象征春来人间的七种食品，不也与汉族传统立春的五辛盘同质同构吗？神州共欢乐，天涯心相通。虽或说汉族节日多家庭团聚，却也有群聚打年糕的广场、聚船观剧的湖泊与祭祀先贤的江河语境；而少数民族节日多广场狂欢，却也有家庭团聚的融融乐乐。看似日常朴实自在的周旋揖让，却又衔接着生产、生活与人情礼势的高格调生存样态。细细琢磨便觉你中有我，我中有你，彼此相亲相和，触及心灵的柔软之处而心境澄明。恰如作者所说：“自古以来它都是一种治愈的力量，不知不觉中抚平人们生命中的褶皱。”

　　值得注意的是，《岁月欢》所述的每个节日，如作者所经历的每个地方，她都在亲切温馨的氛围中自然融入，无论个体或群体，都是自由与欢乐的组合，没有外在的权威，没有等级的规制，没有异样的拘束，有的是发自内心深处的自由歌唱，圣洁的仪式，有的是岁月更新的期待与梦想，节日的欢乐仿佛神仙的手指触到任何一处都熠熠生辉。人们焕然一新的服饰是净化仪式的初始，而理想的境界将随着刷新的年岁姗姗而来。不同的年龄，不同的民族，只要在节日里相遇，彼此无设防地接纳，笑容灿烂如太阳，心心相印仿佛兄弟姐妹一般。说到这里，我甚至觉得书中首页的照片似可作为全书意境的象征，那是作者以灿烂的笑容与章朗老寨迎太阳的队伍手臂相挽。其实写节日如此狂欢，它的价值无论怎样评价都不会过分，因为它对一个想象共同体的凝聚力不难看出。更新的岁月，引我们上升。因为它既是各美其美色彩浓郁的多元节日，又是美美与共的中华民族的精神家园。

　　《光明日报》（ 2023年01月05日 11版）

7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）